神經病學教學課件-重癥肌無力中文知識分享

神經-肌肉接頭（突觸）包括突觸前膜、突觸后膜和突觸間隙。

運動單位一個運動神經元支配的肌纖維范圍。,神經-肌接頭病分類,突觸前病變 有機磷中毒-抑制膽堿酯酶活力 Lamber-Eaton綜合征、氨基甙類抗生素使ACh合成釋放減少 肉毒桿菌中毒和高鎂血癥阻止Ca2進入末梢 突觸后病變 美洲箭毒素與AChR結合 重癥肌無力AChR自身抗體的產生,是AChR-Ab介導、細胞免疫依賴及補體參與的一種NMJ處傳遞障礙的自身免疫性疾病。,重癥肌無力-概念,重癥肌無力-臨床表現,特征性表現 波動性肌無力 病態疲勞 晨輕暮重 無力肌肉不按神經分布,重癥肌無力-臨床表現,女多于男，約3 2。任何年齡均可發病，40歲前女性多40歲后男性多，部分合并胸腺肥大和胸腺瘤。

誘因感染、精神創傷、過勞、妊娠、分娩 隱襲起病，肌肉病態疲勞；

首發癥狀為眼外肌無力。其他骨骼肌也可受累。

病情波動性， “晨輕暮重” 。

MG危象侵犯呼吸肌出現呼吸困難。

肢體無力一般不單獨出現，通常上肢和近端較重。

部分病例合并甲亢等其他自身免疫病。,重癥肌無力-亞型,依據發病年齡、性別、伴發胸腺瘤、AChR-Ab陽性、HLA相關及治療反應 具有HLA-A1、A8、B8、B12、DW3女性，20～30歲，胸腺增生，AChR-Ab?，胸腺摘除效果好。

具有HLA-A2、A3男性，40～50歲，胸腺瘤， AChR-Ab?，皮質類固醇激素治療。,重癥肌無力- Osserman分型,I. 眼肌型15％～20％、良性、對藥物治療敏感性差。

II A.輕度全身型30％、眼肌、四肢、延髓支配肌肉，無危象，藥物敏感。

II B.中度全身型25％、骨骼肌、延髓部肌肉嚴重受累，無危象，藥物敏感性差。

III.重癥激進型15％，發病急，進展迅速（wm達高峰），危象，胸腺瘤高發，藥物不敏感，死亡率高。

IV.遲發重癥型 2年內由II A、II B進展而來。

V.伴肌萎縮型起病后半年出現肌萎縮。,重癥肌無力- 其他分型,青少年型和成人型可有AChR-Ab。

新生兒型48h內出現癥狀，持續d～w。

先天性MG少見、癥狀、重、有家族史。

藥源性見于青霉胺治療后，停藥消失。,重癥肌無力- 診斷,疲勞試驗（Jolly試驗） 抗膽堿酯酶藥物試驗騰喜龍（tensilon）試驗、 新斯的明（neostigmine）試驗 神經重復頻率刺激---停用新斯的明24h后進行，動作電位衰減10以上為陽性 AChR抗體滴度測定---特征性意義 CT、MRI 發現胸腺瘤,,,,,,,,疲勞實驗,重癥肌無力- 鑒別診斷,Lambert-Eaton綜合征 肉毒桿菌中毒 、有機磷中毒或蛇咬傷 伴有口咽、肢體無力的其他疾病 進行性肌營養不良、ALS、神經癥或甲亢、其他原因引起的眼肌麻痹、眼瞼痙攣等。,能導致雙側肢體癱瘓的神經科常見疾病,重癥肌無力 周期性麻痹 急性脊髓炎 格林-巴利綜合征 腦干病變,Lamber-Eaton與MG的鑒別,重癥肌無力- 治療,藥物治療 抗膽堿酯酶藥物 溴化新斯的明、吡啶斯的明（mestinon）、美斯的明（mytelase） 激素中至重度，特別40歲，用于術前、術后、及與抗膽堿酯酶藥合用。大劑量遞減隔日療法，小劑量遞增隔日療法，大劑量沖擊療法。

免疫抑制劑 忌用對神經-肌肉傳遞阻滯的藥物,重癥肌無力- 治療,胸腺摘除對胸腺增生效果好。

放射治療 不適宜作手術摘除者，鈷60放療。

血漿置換法用于危象處理。

免疫球蛋白0.4/kg.d ，用于各種危象。,MG危象的處理,處理原則氣管切開、人工呼吸器輔助呼吸，依據危象類 型相應處理，保持呼吸道通暢，防治并發癥。

1 肌無力危象（myastheniccrisis）為最常見的危象。

2 膽堿能危象（cholinergiccrisis）毒蕈堿樣反應。

3 反拗危象（brittiecrisis）對抗膽堿酯酶藥物無效。,