神經病學教學課件-重癥肌無力中文知識分享

來源:思想匯報 發布時間:2020-08-06 21:31:03 點擊:
神經-肌肉接頭疾病,,神經-肌接頭疾病-概述,神經-肌肉接頭NMJ,突觸疾病指一組NMJ處傳遞功能障礙所引起的疾病。

神經-肌肉接頭(突觸)包括突觸前膜、突觸后膜和突觸間隙。

運動單位一個運動神經元支配的肌纖維范圍。,神經-肌接頭病分類,突觸前病變 有機磷中毒-抑制膽堿酯酶活力 Lamber-Eaton綜合征、氨基甙類抗生素使ACh合成釋放減少 肉毒桿菌中毒和高鎂血癥阻止Ca2進入末梢 突觸后病變 美洲箭毒素與AChR結合 重癥肌無力AChR自身抗體的產生,是AChR-Ab介導、細胞免疫依賴及補體參與的一種NMJ處傳遞障礙的自身免疫性疾病。,重癥肌無力-概念,重癥肌無力-臨床表現,特征性表現 波動性肌無力 病態疲勞 晨輕暮重 無力肌肉不按神經分布,重癥肌無力-臨床表現,女多于男,約3 2。任何年齡均可發病,40歲前女性多40歲后男性多,部分合并胸腺肥大和胸腺瘤。

誘因感染、精神創傷、過勞、妊娠、分娩 隱襲起病,肌肉病態疲勞;

首發癥狀為眼外肌無力。其他骨骼肌也可受累。

病情波動性, “晨輕暮重” 。

MG危象侵犯呼吸肌出現呼吸困難。

肢體無力一般不單獨出現,通常上肢和近端較重。

部分病例合并甲亢等其他自身免疫病。,重癥肌無力-亞型,依據發病年齡、性別、伴發胸腺瘤、AChR-Ab陽性、HLA相關及治療反應 具有HLA-A1、A8、B8、B12、DW3女性,20~30歲,胸腺增生,AChR-Ab?,胸腺摘除效果好。

具有HLA-A2、A3男性,40~50歲,胸腺瘤, AChR-Ab?,皮質類固醇激素治療。,重癥肌無力- Osserman分型,I. 眼肌型15%~20%、良性、對藥物治療敏感性差。

II A.輕度全身型30%、眼肌、四肢、延髓支配肌肉,無危象,藥物敏感。

II B.中度全身型25%、骨骼肌、延髓部肌肉嚴重受累,無危象,藥物敏感性差。

III.重癥激進型15%,發病急,進展迅速(wm達高峰),危象,胸腺瘤高發,藥物不敏感,死亡率高。

IV.遲發重癥型 2年內由II A、II B進展而來。

V.伴肌萎縮型起病后半年出現肌萎縮。,重癥肌無力- 其他分型,青少年型和成人型可有AChR-Ab。

新生兒型48h內出現癥狀,持續d~w。

先天性MG少見、癥狀、重、有家族史。

藥源性見于青霉胺治療后,停藥消失。,重癥肌無力- 診斷,疲勞試驗(Jolly試驗) 抗膽堿酯酶藥物試驗騰喜龍(tensilon)試驗、 新斯的明(neostigmine)試驗 神經重復頻率刺激---停用新斯的明24h后進行,動作電位衰減10以上為陽性 AChR抗體滴度測定---特征性意義 CT、MRI 發現胸腺瘤,,,,,,,,疲勞實驗,重癥肌無力- 鑒別診斷,Lambert-Eaton綜合征 肉毒桿菌中毒 、有機磷中毒或蛇咬傷 伴有口咽、肢體無力的其他疾病 進行性肌營養不良、ALS、神經癥或甲亢、其他原因引起的眼肌麻痹、眼瞼痙攣等。,能導致雙側肢體癱瘓的神經科常見疾病,重癥肌無力 周期性麻痹 急性脊髓炎 格林-巴利綜合征 腦干病變,Lamber-Eaton與MG的鑒別,重癥肌無力- 治療,藥物治療 抗膽堿酯酶藥物 溴化新斯的明、吡啶斯的明(mestinon)、美斯的明(mytelase) 激素中至重度,特別40歲,用于術前、術后、及與抗膽堿酯酶藥合用。大劑量遞減隔日療法,小劑量遞增隔日療法,大劑量沖擊療法。

免疫抑制劑 忌用對神經-肌肉傳遞阻滯的藥物,重癥肌無力- 治療,胸腺摘除對胸腺增生效果好。

放射治療 不適宜作手術摘除者,鈷60放療。

血漿置換法用于危象處理。

免疫球蛋白0.4/kg.d ,用于各種危象。,MG危象的處理,處理原則氣管切開、人工呼吸器輔助呼吸,依據危象類 型相應處理,保持呼吸道通暢,防治并發癥。

1 肌無力危象(myastheniccrisis)為最常見的危象。

2 膽堿能危象(cholinergiccrisis)毒蕈堿樣反應。

3 反拗危象(brittiecrisis)對抗膽堿酯酶藥物無效。,

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